Primær skleroserende kolangitt
Primær skleroserende kolangitt (PSC), er ein sjukdom som gir arrdannende (skleroserende), kronisk betennelse i gallegangane (kolangitt). Dette kan gi forsnevring av gallegangane med dårleg drenasje og opphoping av galle i levra. Kombinasjonen av betennelse og galleopphoping gir arrdanning på levra som med tida kan føre til skrumplever (levercirrhose) og leversvikt.
Årsaker
Årsaka til PSC er ukjent, men tilstanden kjem sannsynlegvis av eit samspel mellom gena dine, ulike miljøfaktorar og feil-regulert eller «overivrig» immunforsvar. Dette medfører betennelse i ein del av kroppen sitt eige vev, såkalla autoimmun sjukdom .
Typisk blir sjukdommen oppdaga hos vaksne som er 30–50 år, men sjukdommen førekjem i alle aldrar, også hos barn. Det er nokre fleire menn enn kvinner som får sjukdommen. Rundt 80 prosent har samtidig inflammatorisk tarmsjukdom (ulcerøs kolitt eller Crohns sjukdom) og rundt éin av fem har ein annan autoimmun sjukdom.
PSC gir auka risiko for utvikling av kreft i gallevegar, galleblæra og i tjukktarmen. Ved levercirrhose er det også auka risiko for leverkreft. Du blir derfor følgt nøye opp.
Symptom
Mange har ingen plager når dei får diagnosen, men smerter under høgre ribbeinsboge, trøyttleik, vekttap, gulsott (gulfarge på auga eller huda) og/eller kløe kan vere til stades. Av og til blir sjukdommen oppdaga i samband med ein akutt bakteriell betennelse i gallegangane (bakteriell kolangitt) som kan gi magesmerter, gulsott og feber. Det er sjeldan det ligg leversvikt føre ved diagnosetidspunktet.
Utgreiing
Ein kan få mistanke om diagnosen utor blodprøver som viser forhøgde lever- og galleprøver. PSC blir som regel diagnostisert ved hjelp av MR av lever og gallevegar (MRCP). Undersøkinga viser typiske funn med uregelmessige gallegangar inne i og/eller utanfor levra.
I rundt 10 prosent av tilfella sest ikkje PSC på MR fordi berre dei heilt små gallegangane er affiserte. Det kan da vere nødvendig å ta ei vevsprøve frå levra (leverbiopsi) for å påvise sjukdommen. I nokre tilfelle blir sjukdommen diagnostisert ved ERCP, sjå meir om ERCP under behandling.
Behandling
Det finst foreløpig ingen medisinar som kan bremse utviklinga av sjukdommen. Målet blir å behandle plagsame symptom og komplikasjonar som kan oppstå. Dette kan inkludere medisinar ved kløe og antibiotika ved infeksjonar i gallevegane.
Dersom eit parti i gallegangane blir svært trongt kan dette utvidast («blir blokka») via ERCP. ERCP er ei undersøking av gallevegane der legen fører ein bøyeleg slange gjennom munnen, ned til tolvfingertarmen.
Frå tolvfingertarmen kan ein føre små instrument opp i gallevegane og mellom anna blokke tronge parti med ein ballong og eventuelt legge inn eit tynt røyr (stent) for å halde gallegangane opne. Legen kan også ta prøver frå gallegangane for å sjå etter celleforandringar.
Korleis utviklar sjukdommen seg?
Det er vanskeleg å seie korleis PSC vil utvikle seg hos kvar enkelt pasient. Det er stor variasjon frå pasient til pasient. Sjukdommen er kronisk og vil oftast gi gradvis aukande skade på gallegangane og levra. Med tida kan dette gi levercirrhose og svikt i funksjonane til levra. Det kan da bli aktuelt med levertransplantasjon.
Gjennomsnittleg tid frå diagnosetidspunkt til levertransplantasjon varierer frå 10–22 år i ulike studiar. Som oftast blir levertransplantasjon utført for PSC på grunn av leversvikt, men det kan også gjerast ved vondarta sjukdom i lever/gallevegar, ved hyppige bakterielle betennelsar eller ved ekstrem kløe som ikkje lèt seg behandle.
Resultata etter transplantasjon på grunn av PSC er svært gode og dei fleste får god livskvalitet etter transplantasjon.
Kliniske studiar
2 kliniske studiar er opne for rekruttering. Saman med legen din kan du vurdere om ein klinisk studie er aktuell for deg.
- En åpen (ublindet) studie av pasienter med primær skleroserende kolangitt (PSC) under behandling med legemiddelet Norurso i tablettform
- Vitamin B6 behandling ved primær skleroserende kolangittt
Oppfølging
Oppfølging er ei spesialistoppgåve, vanlegvis med kontrolltime årleg, oftare ved behov. Det blir anbefalt regelmessige blodprøver (kvar 3.–6. md). Éin gong i året blir det tatt bildeundersøking, MR eller ultralyd av lever, gallevegar og galleblære og dessutan stivleiksmåling av levra for å vurdere grad av arrdanning og sjukdomsutvikling.
Om du har inflammatorisk tarmsjukdom blir koloskopi anbefalt årleg eller annakvart år, mens dei utan tarmsjukdom blir anbefalte koloskopi kvart femte år. På grunn av auka risiko for å utvikle beinskjørheit blir det anbefalt beintettleiksmåling, oftast kvart femte år.
Kontakt
Haugesund sjukehus
Gastromedisinsk poliklinikk
Oppmøtestad
Du finn oss i 1. etasje på Haugesund sjukehus. Gå til ventesone 7 når du har registrert deg.

Haugesund sjukehus
Karmsundgata 120, 5528 Haugesund