Primær skleroserende kolangitt

Ein kan få mistanke om diagnosen utor blodprøver som viser forhøgde lever- og galleprøver. PSC blir som regel diagnostisert ved hjelp av MR av lever og gallevegar (MRCP). Undersøkinga viser typiske funn med uregelmessige gallegangar inne i og/eller utanfor levra.

I rundt 10 prosent av tilfella sest ikkje PSC på MR fordi berre dei heilt små gallegangane er affiserte. Det kan da vere nødvendig å ta ei vevsprøve frå levra (leverbiopsi) for å påvise sjukdommen. I nokre tilfelle blir sjukdommen diagnostisert ved ERCP, sjå meir om ERCP under behandling.

Det finst foreløpig ingen medisinar som kan bremse utviklinga av sjukdommen. Målet blir å behandle plagsame symptom og komplikasjonar som kan oppstå. Dette kan inkludere medisinar ved kløe og antibiotika ved infeksjonar i gallevegane.

Dersom eit parti i gallegangane blir svært trongt kan dette utvidast («blir blokka») via ERCP. ERCP er ei undersøking av gallevegane der legen fører ein bøyeleg slange gjennom munnen, ned til tolvfingertarmen.

Frå tolvfingertarmen kan ein føre små instrument opp i gallevegane og mellom anna blokke tronge parti med ein ballong og eventuelt legge inn eit tynt røyr (stent) for å halde gallegangane opne. Legen kan også ta prøver frå gallegangane for å sjå etter celleforandringar.

Korleis utviklar sjukdommen seg?

Det er vanskeleg å seie korleis PSC vil utvikle seg hos kvar enkelt pasient. Det er stor variasjon frå pasient til pasient. Sjukdommen er kronisk og vil oftast gi gradvis aukande skade på gallegangane og levra. Med tida kan dette gi levercirrhose og svikt i funksjonane til levra. Det kan da bli aktuelt med levertransplantasjon.

Gjennomsnittleg tid frå diagnosetidspunkt til levertransplantasjon varierer frå 10–22 år i ulike studiar. Som oftast blir levertransplantasjon utført for PSC på grunn av   leversvikt, men det kan også gjerast ved vondarta sjukdom i lever/gallevegar, ved hyppige bakterielle betennelsar eller ved ekstrem kløe som ikkje lèt seg behandle.

Resultata etter transplantasjon på grunn av PSC er svært gode og dei fleste får god livskvalitet etter transplantasjon.

Oppfølging er ei spesialistoppgåve, vanlegvis med kontrolltime årleg, oftare ved behov. Det blir anbefalt regelmessige blodprøver (kvar 3.–6. md). Éin gong i året blir det tatt bildeundersøking, MR eller ultralyd av lever, gallevegar og galleblære og dessutan stivleiksmåling av levra for å vurdere grad av arrdanning og sjukdomsutvikling.

Om du har inflammatorisk tarmsjukdom blir koloskopi anbefalt årleg eller annakvart år, mens dei utan tarmsjukdom blir anbefalte koloskopi kvart femte år. På grunn av auka risiko for å utvikle beinskjørheit blir det anbefalt beintettleiksmåling, oftast kvart femte år.