Vi tilrår at du alltid nyttar siste versjon av nettlesaren din.

Trombotisk trombocytopenia purpura (TTP) – behandling

Dette er ein tilstand karakterisert ved få blodplater, låg blodprosent (anemi) som følge av øydelegging av dei raude blodlekamane (hemolyse) og utbreidde små blodproppar som inneheld mykje blodplater. Det er viktig å få stilt diagnosen raskt fordi behandling med plasma eller plasmautskifting har god effekt på sjukdommen, mens dødelegheita er høg utan behandling.

Førekomst

Dette er ein sjeldan sjukdom. I USA reknar ein med at det årleg oppstår 4–11 tilfelle per 1 000 000. Den førekjem som ein arveleg og medfødd sjukdom og som ein erverva sjukdom. Ved den arvelege forma er sjukdomsdebuten som oftast i tidleg barnealder, men det hender at han først viser seg under svangerskap hos kvinner. Den erverva forma førekjem først og fremst blant yngre vaksne i aldersgruppa 20–50 år, og den førekjem noko hyppigare blant kvinner. Risikoen er noko auka i samband med graviditet.

Ubehandla er forløpet ved trombotisk trombocytopenisk purpura som regel stormande, med dødeleg utgang. Med behandling blir 80–90 prosent friske også nerveskadane går tilbake hos desse.

 

TTP kan vere vanskeleg å diagnostisere på grunn av stor variasjon i sjukdomsbiletet frå pasient til pasient og manglande spesifikke diagnostiske funn ved vanleg tilgjengelege laboratorieprøver. Dei einaste forandringane som alltid finst, er låg blodprosent som følgje av øydelagde raude blodceller (mikroangiopatisk hemolytisk anemi) og redusert tal på blodplater – men dette er forandringar som kan finnast også ved andre tilstandar.

Dei vanlegaste symptoma tidleg i sjukdomsutviklinga er uspesifikke og inkluderer magesmerter, kvalme, brekkingar og ei kjensle av svakheit. Fordi mange ulike organ kan skadast av små blodproppar, gir sjukdommen derfor ulike symptom.

Cirka halvparten har teikn på skadar i sentralnervesystemet anten ved starten av sjukdommen eller i forløpet. Symptoma kan vere hovudverk, forvirring, tap av evne til å snakke og medvitsendringar frå lett sløvleik til koma. Typisk er at symptoma kan variere over minutt. Nokre har lite uttalte symptom med berre forbigåande forvirring. Ved meir framskriden sjukdom kan det observerast lammingar og krampar.

Andre teikn på sjukdommen kan vere hudblødingar, svakheit som følgje av låg blodprosent, nyresvikt eller svikt i andre organ. Feber er uvanleg. Sjølv om sjukdommen oftast har ein akutt start, vil 1/4 av pasientane ha hatt symptom i fleire veker før diagnosen blir stilt.

 

I veggen på blodårane sit stoff (von Willebrand faktor) som normalt og svært effektivt sørger for samling av blodplater slik at det blir danna ein plateplugg dersom det har gått hol på blodåra ved ein skade. Innsida av blodårane er kledd av ein spesiell type celler, endotelceller, som hindrar at von Willebrand faktor i karveggen kjem i kontakt med blodplatene.

von Willebrand-faktor finst også normalt i plasma, men von Willebrand-molekyla i plasma er mykje mindre enn dei som er innbakt i åreveggene og derfor har dei ikkje evne til å fange blodplater. Det er eit enzym som blir kalla ADAMTS13 som sørger for at von Willebrand-faktor i plasma blir kappa opp i mindre bitar.

Ved trombotisk trombocytopenisk purpura har pasientane nedsett mengde av enzymet ADAMTS13, og følga av det er at pasientane har store von Willebrand molekylær i plasma som gjer at blir blodproppar danna mange stader rundt om i sirkulasjonssystemet. Dette kan hindre blodtilførselen til angripne organ, og det er årsaka til symptoma til pasientane.

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) kjem av mangel på enzymet ADAMTS13. Det kan oppstå på to heilt ulike måtar. Dei pasientane som har den arvelege varianten av sjukdommen, har ein medfødd genfeil som gjer at produksjonen av ADAMTS13 er sterkt redusert. Hos dei pasientane som utviklar sjukdom seinare i livet (erverva sjukdom) er årsaka vanlegvis at dei har utvikla antistoff mot ADAMTS13 som øydelegg funksjonen til enzymet.

Før

Ved legeundersøking kan funna vere svært varierande. Før behandling kan det vere behov for å ta prøver, for eksempel blodprøver og beinmergsprøver for å kunne stille ein sikker diagnose.

Endeleg diagnostikk er å bestemme mengda av ADAMTS13 i plasma. Om vi påviser nedsett mengde ADAMTS13 (under 10 prosent av normal mengde) blir neste steg å undersøke om det er teikn til antistoff mot ADAMTS13 i plasma. Om det ikkje er teikn til antistoff mot ADAMTS13, dreier det seg sannsynlegvis om den arvelege forma for TTP, og det blir bekrefta ved molekylærgenetiske undersøkingar.

Under

Målet med behandlinga av den akutte tilstanden vil vere å få kontroll med sjukdomsutviklinga samtidig som ein får tatt nødvendige prøver for ein definitiv diagnostikk.

Tilførsel av plasma

Første behandlingstiltak vil vere intravenøs tilførsel av plasma. Plasma inneheld ADAMTS13. Om det ikkje er openbert at det dreier seg om den arvelege varianten av TTP vil det i dei fleste tilfelle settast i verk plasmaferese plasmautskifting for å fjerne antistoffa mot ADAMTS13 frå plasmaet til pasienten i tillegg til at ADAMTS13 blir tilført.

 

Når sjukdommen først blir påvist hos ein pasient, er det oftast ikkje openbert om det dreier seg om den arvelege varianten av sjukdommen eller den erverva.

Personar med den arvelege varianten av TTP har vanlegvis ei kronisk tilbakevendande form. Behandlinga hos desse pasientane vil berre vere plasmabehandling. Dagleg ved den akutte situasjonen og deretter regelmessig tilførsel med 2–3 vekers intervall. Målet med behandlinga er å førebygge nye akutte anfall og redusere risikoen for varig og alvorleg organskade.

Det er utvikla rekombinant ADAMTS13 som erstatningsterapi til pasientar med den arvelege forma av sjukdommen. Behandlinga er kostbar og har foreløpig ikkje vore vurdert av Nye Metoder.

Hos pasientane som har den erverva forma for TTP vil hovudbehandlinga vere plasmautskifting. Ein skiftar da ut plasmaet til pasienten med plasma frå blodbank. Plasmautskifting blir oftast gjord dagleg til ein får kontroll over sjukdommen, det vil seie til blodplatetalet normaliserast og andre teikn på sjukdomsaktivitet stansar. Plasmautskifting vil oftast vere nødvendig i minst éi veke, ofte lengre.

Som oftast vil sjukdommen komme tilbake dersom det ikkje blir gjort noko for å stoppe produksjonen av antistoff. Behandling med kraftig immundempande behandling med kortikosterioder (Prednisolon) er nødvendig. I tillegg blir det gitt eit medikament som rettar seg mot dei antistoff-produserande cellene, rituksimab. Slik behandling har vist seg å redusere eller utsette tilbakefall.

Ved manglande initial respons kan syklofosfamid (ein type cellegift) vere eit alternativ. Kaplacizumab, eit medikament som bind seg til von Willebrand faktor og hemmar interaksjonen med blodplatene, blir ikkje brukt  rutinemessig i Noreg. Etter behandling over nokre månader og inntil 1 år er det gode moglegheiter for at sjukdommen er under varig kontroll og ikkje kjem tilbake.

Etter

For dei fleste inneber TTP eit tidsavgrensa sjukdomsforløp med helsebot utan tilbakevendande sjukdom. Dette gjeld dei som har ervervet sjukdom. Nokre få av desse vil utvikle kronisk tilbakevendande sjukdom som må behandlast med jamne mellomrom. Nokre pasientar utviklar organsvikt (ofte nyresvikt) i tilknyting til den akutte sjukdommen, og får derfor sjukdomsmanifestasjonar som må følgast opp og behandlast.

Hos dei pasientane som har den arvelege forma for TTP er behandlingstilbodet per i dag regelmessig plasmabehandling, kvar 2.–3. veke på ubestemt tid.

Cirka 20 prosent har kronisk tilbakevendande trombotisk trombocytopenisk purpura og må behandlast for dette med jamne mellomrom.

Fordi tilstanden har ein tendens til å vende tilbake, bør du vere rask til å ta kontakt med lege dersom du merkar nye teikn til sjukdommen. Det kan vere magesmerter, kvalme, brekkingar eller diaré. Legen tar da blodprøver for blant anna å sjå etter teikn til låg blodprosent og få blodplater.

Sidan mange pasientar med TTP er unge kvinner, og fordi det er ein samanheng mellom TTP og svangerskap, vil det vere ein risiko for ny sjukdom ved graviditet. Likevel viser studiar at dei færraste (cirka 20 prosent) opplever tilbakefall.

Ver merksam

Komplikasjonar er nyresvikt, skadar på sentralnervesystemet eller svikt i andre organ.

Kontakt

Haugesund sjukehus Medisinsk poliklinikk, Haugesund

Kontakt Medisinsk poliklinikk, Haugesund

Oppmøtestad

Vi held til på Haugesund sjukehus. Ta heisen ved resepsjonen opp til 5. etasje. Hold høgre når du går ut av heisen. Gå til ventesone 5A. 

Vi ber deg vente i ventesonen til du får tildelt behandlingsrom.  

Avbestilling av time/om du ikkje møter - Helse Fonna HF

En høy vinkel av en bygning

Haugesund sjukehus

Karmsundgata 120, 5528 Haugesund

Finn fram

Transport

Det er fleire busstopp like ved og i nærleiken av Haugesund sjukehus.

www.kystbussen.no - Ruteinformasjon for Kystbussen (Bergen-Stord-Haugesund-Stavanger)

www.kolumbus.no - Ruteinformasjon om lokalbussar i Rogaland

Praktisk informasjon

Parkeringshuset nord for sjukehuset er reservert pasientar og besøkande. Alle må betale for parkering. Dette gjer du på p-automatane enten med kort eller kontanter. I tillegg kan du benytte EasyPark appen.

Parkeringshuset har tre ladeuttak.

Reserverte parkeringsplassar

Reserverte plassar for HC-parkering er utanfor hovudinngangen. Hugs å legge parkeringsbeviset godt synleg i frontruta.

Det er reserverte plassar for blodgivarar og dialysepasientar på toppen av parkeringshus. Du vil få utlevert parkeringsbevis frå avdelingen dersom du har rett til å bruke dessa plassane.

Parkeringsavgift

Det er Haugesund Parkering Drift as som har oppfølging av parkeringshuset og parkeringane foran hovudinngangen. Eventuelle klager på p-avgift meldast til dei. Dette finn du også informasjon om på  p-automatane. 

Pris for å parkere på sjukehus i Helse Fonna er 25 kroner i timen. Makspris for eit døgn er 155 kroner.​

Parkering i Haugesund sentrum

Sjå P-kart - Haugesund Parkering

 

Du kan endre timen din inntil 48 timar før oppmøte. Dette kan du gjere på helsenorge.no eller ved å kontakte oss på telefon 52 73 90 00. Kontaktsenteret vårt er opent kl. 07.30 – 15.30.

På helsenorge.no finner du informasjon om timen din i innkallingsbrevet.

Apoteket ligg i første etasje, like bak resepsjonen.

Opningstider:

Måndag-fredag kl. 08.00-16.30.

Mange pasientar og pårørande ønskjer å ta bilete eller video som eit minne frå tida på sjukehuset. Dette er sjølvsagt heilt greit, så lenge det er pasienten eller pårørande og vener det blir teke bilete av.
 
Det er ikkje lov å ta bilete av medpasientar eller tilsett ved sjukehusa. Vi har hatt fleire saker der bilete av medpasientar og tilsette har blitt publiserte på sosiale medium utan at dei har gjeve løyve om det. 

Vi håpar at du syner respekt for personvernet til alle du møter under opphaldet ved sjukehuset, og at du bare tar bilete av eigen familie og vener.​

​Kantina i  6.etasje er open for tilsette, pasientar og besøkande.

Opningstider:
Måndag - fredag kl. 09.30-15.30. Stengt helger og heilagdagar.

Pasientkantine i 4-og 5.etasje er kun open for pasientar.

Fleire av sengepostane har eigne spiserom med enkel sjølvbetening for inneliggande pasientar. Ta kontakt med di avdeling.

Det ligg ein Narvesen kiosk i 1.etasje

Opningstider:
Måndag - fredag kl. 06.30-21.00
Laurdag: 9.00-20.00
Søndag: 10.00-20.00 




​​​​​​​​​Ta med den faste medisinen du brukar. Det kan ta tid å få same medisin frå apoteket.

Dessverre kan tjuveri finne stad på sjukehuset. La ​verdisaker vere igjen heime.

Ta med behagelege klede og gode innesko som er stødige og lette å ta på. Av hygieniske grunnar er det ikkje tillate å gå barbeint på sjukehuset.

Ta med toalettsaker som tannbørste, tannkrem, kam, deodorant og eventuelt barbermaskin. ​Hugs også hjelpemiddel du er avhengig av: til dømes stokk, ​krykker, rullator og rullestol.

God hygiene er ein viktig faktor for å kunne gi god behandling til pasientane.